耳部—副神经节瘤

admin232022-08-26

耳部—副神经节瘤

耳部副神经节瘤 paraganglioma

亦称血管球瘤(glomus tumors)

是起源于副神经节化学感受器细胞的肿瘤。颞骨副神经节瘤根据肿瘤的发生部位,分为颈静脉球瘤、鼓室球瘤和颈静脉鼓室球瘤。正常的血管球体甚小,影像上不能显示。发生肿瘤则成为富血管的肿块,并对周围骨质产生侵蚀性破坏,可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ甚或第Ⅴ、Ⅵ颅神经受损。肿瘤可单发,也可多发。少数可恶变和转移。

诊断要点

1.颈动脉造影:可见肿瘤血管及染色,并且可进行血管栓塞治疗和评估治疗效果。

2.多见于中年以上女性,可有家族史。

3.传导性、神经性或混合性耳聋,搏动性耳鸣,眩晕或有外耳道流血及受损颅神经麻痹等症状。

4.耳镜检查:典型表现为鼓膜内可见紫红色肿物。

5.X线平片:鼓室及岩部破坏,颈静脉窝增大及不规则的骨质破坏;晚期可有岩骨乃至颅底的广泛破坏。

6.MRI检查:肿瘤呈长T1和长T2信号,信号多不均匀,可见多数迂曲的管状或斑点状流空信号的血管影,称为“椒盐征”,较具特征性(图3-4-16)。Gd-DTPA增强扫描肿瘤明显强化。

CT表现

1. 颈静脉球瘤:颈静脉孔不规则扩大,骨质边缘模糊不整,颈静脉孔区软组织肿块(图3-4-17)。

2.鼓室球瘤:早期可在下鼓室或鼓岬处发现软组织小肿块,骨壁此时无破坏。较大的肿瘤可致听骨和骨壁破坏,显示以鼓室为中心的不同✫范围的骨质破坏,为软组织块影所代替,边缘多不规则(图3-4-18)。

3.颈静脉 ツ鼓室球瘤:鼓室和颈静脉孔区软组织肿块,并向周围结构蔓延,较大肿瘤可广泛破坏中、外、内耳和内听道骨质,并可向颅内侵犯。

4.增强扫描✡:病灶明显强化。

5.鉴别诊断:

1)正常大颈静脉孔:骨壁皮质完整,局部无肿块。

2)鼓室血管瘤:可见放射状骨结构,一般不破♒坏鼓室下壁。

3)中耳癌:表现为软组织肿块及骨质破坏,边缘不整,增强后可不均匀强化。


图3-4-16颈静脉球瘤

横轴T1WI见右侧颈静脉孔区明显强化的肿块,

肿瘤血管呈斑点状流空信号,

形成“椒盐征”(↑)


图3-4-17颈静脉球瘤

CT平扫见右侧颈静脉孔区软组织肿块,

肿块向中耳蔓延,颈静脉孔扩大,

局部骨质有吸收(↑)

图3-4-18鼓室球瘤

CT平扫见鼓岬处一软组织小肿块(↑),

鼓室壁无明显破坏

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